평균 생존 기간 3~5년...마른기침, ‘이 질환’ 신호일 수도

“특발성 폐섬유증(IPF), 희귀 질환 아냐”
원인 알 수 없고 근본적 치료법도 없어
조기 진단 후 폐 섬유화 늦추는 게 핵심

(게티이미지뱅크)

특발성 폐섬유증(IPF) 진단을 받는 환자가 늘고 있다.

바이오 업계와 병원 관계자들에 따르면 국내 IPF 환자는 2020년 4000명 내외로 추산됐는데, 최근엔 2만여명에 달하는 것으로 알려졌다.

김경훈 가톨릭대학교 인천성모병원 호흡기내과 교수는 “특발성 폐섬유증은 희귀 질환이지만, 이제는 희귀 질환으로 부르지 못할 정도로 많아지고 있고 누구나 겪을 수 있다고 생각해야 한다”고 설명했다.

특발성 폐섬유증은 알 수 없는 이유로 폐 조직이 점점 딱딱하게 섬유화되는 질환이다.

시간이 지남에 따라 호흡이 점점 어려워지고 결국에는 생명까지 위협한다.

일반적으로 진단 후 평균 생존 기간이 3~5년에 불과하다.

생존 기간이 짧은 건 근본적 치료법이 없기 때문이다.

현재 특발성 폐섬유증 치료를 위해 승인된 약물은 베링거인겔하임의 오페브(닌테다닙)와 로슈의 에스브리트(퍼페니돈)가 유일하다.

이마저도 완치가 아닌 폐 섬유화 진행을 늦추는 효능만 갖고 있다.

특발성 폐섬유증 주요 증상은 운동시 호흡 곤란이다.

질환이 진행될수록 마른기침이 심해지고 호흡 곤란이 악화되는데 저산소증이 올 수 있다.

또 손가락 끝이 둥글게 되는 곤봉지 현상이 나타나기도 하는데 이는 저산소증이 오래될 경우 생기는 현상이다.

김 교수는 “특발성 폐섬유증의 초기 증상은 마른기침과 호흡 곤란 등으로 일반적인 호흡기 질환과 비슷해 간과하기 쉽다”며 “이 때문에 실제 병원을 찾았을 때는 이미 폐 섬유화가 상당 부분 진행된 경우가 많다”고 말했다.

전문가들은 마른기침이 지속되면 흉부 X선 검사 혹은 고해상도 흉부 CT(컴퓨터단층촬영)를 받아보는 게 좋다고 조언한다.

상황에 따라 기관지 내시경을 통한 기관지 폐포 세척 검사, 흉강경 수술을 통한 폐 조직 검사를 시행할 수도 있다.